סקלרודרמה – מה זה?
סקלרודרמה היא שם כולל לקבוצת מחלות אוטואימוניות הגורמות לשינויים בעור וברקמה התת עורית, בכלי דם, בשרירים, בריאות ובאברים פנימיים שונים. פירוש המילה סקלרודרמה ביוונית הוא "עור נוקשה", ואכן מאפיין עיקרי של המחלה הוא ריבוי רקמת חיבור וכתוצאה מכך התקשות ואובדן גמישות העור. הפגיעה בכלי הדם מתבטאת בהתעבות הדופן ובכלי דם בינויים וקטנים גם בהיצרות החלל וירידה באספקת הדם לאזורים שונים. המחלה ,למזלנו , נדירה למדי. שיעור ההיארעות השנתי הוא כ-3 מקרים לכל 100,000 אנשים. מופיעה לרוב סביב גיל 50-60 . נשים נפגעות יותר מגברים.
מנגנוני היווצרות המחלה אינם ידועים. היא מסווגת אמנם כמחלה של מערכת החיסון אך אין וודאות כי אכן מערכת זו היא הנפגעת במחלה. השינויים בכלי הדם, שהם האיבר העיקרי הנפגע בסקלרודרמה, מזכירים שינויים הנראים במחלות מערכת החיסון אך בזה תם הדמיון. המחלה כמעט ואינה מגיבה לטיפולים המדכאים את מערכת החיסון ואין לה מאפיינים אחרים המשותפים למחלות אלה.
סוגי סקלרודרמה
סקלרודרמה מוגבלת -המחלה פוגעת בעיקר בעור, בקצות הגפיים ובאזורים חיצוניים אחרים (אצבעות, כפות ידיים,אמות, כפות הרגליי ם וכן הפנים, בעיקר קצה האף והעור שסביב השפתיים).
הסקלרודרמה המוגבלת היא בעלת מהלך איטי המשתרע על פני שנים רבות. היא כוללת תחילה תופעת רנו (Raynaud – האצבעות מכחילות וכואבות בחשיפה לקור) והופעת כיבים בקצות האצבעות. במשך הזמן, האצבעות מתעבות (אצבעות נקניקיה), התחושה בהם מתקהה והן מתקצרות עקב ניוון רקמת החיבור ואף ספיגה של העצם . בחלק מהחולים תתכן, בשלב מאוחר, פגיעה במערכת העיכול העליונה (בעיקר הוושט) או בריאות.
סקלרודרמה מפושטת או רב מערכתית היא הסוג החמור יותר של המחלה, עיבוי העור מופיע בצורה מפושטת בנוסף למעורבות פנים, אצבעות, עיבוי העור מופיע גם בזרועות וירכיים, בבטן ובחזה. העור הופך לבצקתי ומאבד מגמישותו. מתיחת העור עלולה להגביל את החולים בתנועות המפרקים ואף בתנועות נשימתיות של בית החזה. במקביל לפגיעה בעור מתפתחת הפרעה במערכת העיכול, תחילה בוושט (קשיי בליעה, אוכל נוטה לחזור לאחר בליעה, כאבים ברום הבטן, צרבת) לאחר מכן הקיבה והמעי הדק ואז מתפתחת תת ספיגה של מזון והחולים בתת תזונה ויורדים במשקל. מעורבות הריאות עלולה להתבטא בהפרעה בדיפוזיה של חמצן עד כדי אי ספיקת מערכת הנשימה וכן נצפית בחלק מהחולים, מחלת לב ומחלת כליות. צורה זו של המחלה פוגעת משמעותית בתפקוד החולה ועלולה לקצר את תוחלת החיים.
מה התסמינים של סקלרודרמה?
תסמינים של המחלה יופיעו בהתאם לסוג ולאיברים שנפגעו
סקלרודרמה של העור– התמונה היא של שטחי עור קשקשיים ומכווצים בגוון לבן-שנהב וכן מעין רשת של כלי דם קטנים הבולטים על גבי העור. ותופעת רנו (ראה לעיל). בחלק מהחולים התסמינים העוריים מופיעים בקצות האצבעות בלבד ללא מעורבות רקמות עמוקות. בחולים אחרים המחלה מערבת שטחים רחבים יותר. רוב הסובלים מסקלרודרמה בעור מתלוננים על גרד ותחושת שרפה בעור.
סקלרודרמה מפושטת – גם בחולים אלה העור הוא הראשון להיפגע אולם, תוך חודשים או שנים ספורות יתפתחו תסמינים נוספים בהתאם לאברים שנפגעו.
ברוב החולים יתפתחו כאבי מפרקים, ובבדיקה יתגלו סימני דלקת. רגישות מעל לפרק, התעבות הרקמה הרכה, הגבלה בתנועה (שסיבתה כפולה, הן התעבות העור והרקמה התת עורית שסביב המפרק והן השינויים במפרק עצמו).
כאמור, הפרעות בבליעה,כאבי בטן ושלשול הם ביטוי לפגיעה מפושטת במערכת העיכול. קוצר נשימה, מתפתח בחלק מהחולים ומעיד על מעורבות הריאות במחלה. הפגיעה בריאות גם היא כפולה. התעבות דופן בית החזה מגבילה את תנועות הנשימה וכן מתהווים שינויים ברקמת הריאה עצמה התעבות גפניות באזורים בהם מתבצע שחלוף הגזים, לכן, יעילות הנשימה פוחתת.
עליה בלחץ הדם היא סימן מוקדם לפגיה בכליות. לאחר מכן, בדיקות המעבדה יראו ירידה בתפקוד הכליות שהוא לעיתים הפיך אך עלול לסמן ממחלה חריפה מאד.
חשוב שתדעו
סקלרודרמה היא מחלה שעלולה לפגוע משמעותית באיכות החיים של החולה, מכיוון שמדובר במחלה המופיעה ברמות חומרה יש חשיבות רבה לנקיטת הצעדים הנכונים והמושכלים על מנת לממש את מרב הזכויות הרפואיות הקשורות במחלה.
כיצד מאבחנים סקלרודרמה?
אבחון סקלרודרמה מתבסס ראשית על הסיפור הקליני, כמו תופעת רנו, קשיי בליעה, צרבת, תלונות על ירידה בגמישות הידיים. הכל בהתאם לאברים שכבר נפגעו ולשלב בו המחלה נמצאת כאשר החולה מגיע לרופא.
האבחון נעשה, במקרים רבים, לפי מראה העיניים. רופא מנוסה יזהה חולה סקלרודרמה כאשר הוא נכנס למשרדו. יש תווי פנים אופייניים (אף מחודד, שפתיים מכווצות, רקמה עדינה של כלי דם ) וכן מראה האצבעות שהוא אופייני מאד.
בכל מקרה של חשד למחלה, המטופל יופנה לבדיקת דם הבוחנת נוכחות נוגדנים מסוג ANA וגם את אחד הנוגדנים הספציפיים למחלה- SCL-70, ACA, RNAP-3. לא בכל החולים מוצאים את הנוגדנים . העדרם בהחלט אינו שולל את קיום המחלה. ביופסיית עור בשלבים המוקדמים מדגימה הסננה של העור והרקמות התת עוריות על ידי תאי דלקת ושקיעה של סיבי קולגן סביבם. עם זאת, יש לחזור ולהדגיש כי לרוב אין כל צורך בביופסיה. התמונה הקלינית אופיינית במידה מספקת.
מימוש זכויות רפואיות לחולי סקלרודרמה
סקלרודרמה, הן בצורתה המוגבלת ובעיקר כשהיא מופיעה בצורה המפושטת עלולה לפגוע באיכות החיים של החולה, להגביל את יכולת התפקוד היומיומי ואת כושר העבודה . לחולים קשה לקבל את השינויים החלים בגופם והם סובלים מההערכה עצמית נמוכה.
התקנות לקביעת נכות של המוסד לביטוח לאומי מפרטות את המגבלות של החולים, את שיעורי הנכות ומהן ניתן ללמוד על זכותו של חולה לקבל קצבת נכות בגין המחלה. חלק מהחולים העומדים בקריטריונים שקבע המוסד לביטוח לאומי זכאים לקבלת קצבת נכות כללית ובהתאם, גם ההטבות מגופים אחרים.
על מנת לממש את זכויותיהם הרפואיות, חולי סקלרודרמה נדרשים לעבור תהליך בירוקרטי הכולל איסוף תיעוד רפואי מתאים, הגשת תביעה למוסד לביטוח לאומי, עמידה בפני ועדות רפואיות ועוד. תהליך זה דורש היכרות מעמיקה עם עולם הרפואה, זמן וכוחות נפש, שחולים רבים מתקשים לגייס. לחולים המסתייעים בליווי של גוף מקצועי למימוש זכויות רפואיות, יש סיכויים גדולים משמעותית להצליח לקבל את הקצבאות וההקלות המגיעות להם.
מה הטיפול בסקלרודרמה?
עד היום לא פותח טיפול שיש ביכולתו לשנות משמעותית את מהלך המחלה. ניתן להקל על הסימפטומים השונים באמצעות תרופות נוגדות דלקת וכאלה המדכאות את מערכת החיסון אולם, בחולם רבים תופעות הלוואי של הטיפול והתועלת השולית הופכות את ההחלטה על טיפול לבעייתית. בחולים רבים עיקר הטיפול מכוון להקל על הסימפטומים. טיפולים מקומיים לריכוך העור והפחתת הגרד, טיפול להרחבת כלי דם באלה הסובלים מתופעת רנו, התאמת כלכלה ואף הזנה תוך וורידית בחולים הסובלים ממחלה בדרכי העיכול, איזון לחץ הדם, תמיכה נשימתית, טיפול נוגד דלקת בסובלים מכאבי מפרקים ועוד. טיפולים חדשניים במחלה נמצאים בשלב מתקדם יחסית של ניסויים קליניים.
* המידע אינו מהווה תחליף לייעוץ רפואי
הזכויות הרפואיות שלך מגיעות לך!
השאירו פרטים ונחזור אליכם בהקדם.
סקלרודרמה – טרשת רקמת חיבור
ראומטולוגיה
